附睾腺瘤样瘤
一、发病情况
国内迄今报道167例,加上本组23例,共计190例,其中良性附睾肿瘤163例(85.8%),恶性27例(14.2%)(以下简称国内组)。结合复习文献,原发性附睾肿瘤发病可以有下列特征:(1)70%以上为良性肿瘤,以腺样瘤为最多,次为平滑肌瘤及良性囊腺瘤。恶性肿瘤不足30%[1],主要见于肉瘤和癌。国内组良性肿瘤163例,其中腺样瘤69例(42.3%),平滑肌瘤54例(33.1%),良性囊腺瘤17例(10.4%)。恶性肿瘤27例,其中肉瘤13例,癌11例,恶性淋巴瘤1例,恶性黑色素瘤1例,纤维瘤恶变1例。(2)肿瘤可发生于任何年龄组,但以20~50岁性功能活跃的青壮年多见。国内组平均年龄分布在22.8~47.5岁,年龄最大80岁,最小2例附睾胚胎性横纹肌肉瘤均为小儿患者,分别为6岁及14个月。(3)临床主要症状为阴囊内肿块,部分伴有阴囊隐痛或下坠感。良性肿瘤病变发展缓慢,国内组最长达30年,多数为2~3年。恶性肿瘤生长迅速,往往侵及睾丸精索。(4)多数为单侧病变,左侧多于右侧。肿瘤多发生于附睾尾部,头部次之。国内组左右之比约为1.6∶1。双侧病变19例,且多为平滑肌瘤(15例)。良性肿瘤发生于附睾尾部104
例(63.8%),头部52例(31.9%)。恶性肿瘤因往往已浸润整个附睾,故原发部位常难以辨认。(5)附睾良性肿瘤一般呈圆形或卵圆形,表面光滑,界限清楚,与周围组织无粘连,实质感,质地坚硬,一般无压痛或压痛不明显。肿瘤直径一般在0.5~3.0
cm之间,国内组1例附睾畸胎瘤体积达6.0 cm×6.0 cm×4.0 cm。恶性肿瘤生长迅速,表面不光滑呈结节状,界限不清,质硬,往往侵及周围组织。
二、组织发生学
附睾腺样瘤经电镜,免疫组化等证实,其来源于间皮,是附睾良性肿瘤中最常见的类型。本组有3例附睾腺样瘤经病理切片检查及免疫组化观察,也证实其来源于间皮,与文献报道相符。附睾平滑肌瘤的发生,有学者认为由午非管的迷走(错位)形成。附睾囊腺瘤的发生,根据组织病理学及电镜观察研究,可能发生于附睾表面上皮的包涵性囊肿,上皮增生分泌使小囊增大,形成腺纤维瘤,增大显著时形成囊腺瘤。根据组织学及其有无浸润特点,临床上可分为良性,交界性和恶性囊腺癌。附睾肉瘤发生于一般组织,例如附睾横纹肌肉瘤;附睾癌则发生于附睾固有组织,例如附睾腺癌;二者均是附睾恶性肿瘤的常见类型。
三、诊断与鉴别诊断
附睾肿瘤极易误诊为附睾结核、慢性附睾炎、精液囊肿等。本组23例中仅有4例术前诊断为附睾肿瘤。随着对本病认识的提高,采用B超及针吸细胞学检查,有助于术前对本病的诊断。临床上根据附睾良性肿瘤发病缓慢,好发于附睾尾部或头部,肿瘤一般不超过3.0
cm大小,呈圆形或卵圆形,表面光滑,界限清楚,质地硬韧,无压痛或压痛不明显等特点可进行诊断。文献报道附睾腺样瘤术前B超检查,均可显示附睾实性肿物影像,以均匀强回声占多数,少数为中低回声肿物。本组1例腺样瘤术前B超检查显示为均匀强回声肿物,1例双侧平滑肌瘤B超显示为均匀低回声肿物。附睾腺样瘤的针吸组织细胞学检查有以下特征:(1)多为肌上皮细胞;(2)多粘液;(3)几乎无淋巴细胞的炎症;(4)有坏死;(5)有沙样体;(6)细胞质呈同心层状结构;(7)可见Koss窗;(8)可见有丝分裂;(9)可见染色质丝等。细胞核具有:低核/浆比率、呈圆形或卵圆形细胞核、核小且偏心、光滑核膜等特点[7]。附睾良性肿瘤应与附睾结核、慢性附睾炎、精液囊肿等疾病鉴别。附睾恶性肿瘤具有生长迅速,质地坚硬有压痛,往往侵及睾丸精索,界限不清等特点。应与附睾结核、睾丸肿瘤等鉴别。
四、治疗与预后
对附睾良性肿瘤可作单纯肿瘤切除或患侧附睾切除术。如怀疑为恶性肿瘤,术中可作组织冰冻切片检查,一旦确诊为恶性肿瘤,则应行精索高位切断的睾丸附睾切除术。附睾良性肿瘤预后良好。本组获得随访的19例良性肿瘤,无肿瘤复发现象。附睾恶性肿瘤预后不佳。其转移途径同睾丸肿瘤,可向腹膜后淋巴结、肺、肝、骨等转移。因附睾与睾丸的淋巴回流是相同的,故有人主张应作腹膜后淋巴结清扫术。为了防止远处播散,有主张根据不同病理类型,术后辅以放疗或化疗,对提高存活率或可有益。尤其对儿童附睾横纹肌肉瘤,通过手术,放疗及多程化疗,疗效有一定提高。有报告11例附睾横纹肌肉瘤中有7例术后生存1年半~10年。