神经母细胞瘤

【症 状】

　　1．患儿出现低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛及肢痛等。
　　2．局部压迫症状，由巨大肿块引起局部压迫症状。颈部肿块压迫星状神经节引起霍纳综合症（　　Horner综合症：患侧面部少汗、眼睑下垂、眼裂变小、瞳孔缩小）；胸部肿块引起咳嗽、气短、胸痛；腹部肿块压迫出现消化功能障碍；盆腔肿块压迫直肠或膀胱，引起便秘或尿潴留。若肿瘤转移至眼眶可引起局部瘀斑和眼球突出。骨转移可出现骨痛、关节瘤，甚至病理性骨折。

【诊断与治疗】
　　
　　 神经母细胞瘤是儿童时期常见的恶性肿瘤。年发病率大约1／10万，仅低于白血病和中枢神经系统肿瘤。神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质，腹膜后，纵膈及脊柱旁交感神经节。75％位于腹膜后，以肾上腺最多，其余发生在盆腔，纵隔和颈部等。

【诊断要点】

　　一、临床表现
　　1．患儿出现低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛及肢痛等。
　　2．局部压迫症状，由巨大肿块引起局部压迫症状。颈部肿块压迫星状神经节引起霍纳综合症（Horner综合症：患侧面部少汗、眼睑下垂、眼裂变小、瞳孔缩小）；胸部肿块引起咳嗽、气短、胸痛；腹部肿块压迫出现消化功能障碍；盆腔肿块压迫直肠或膀胱，引起便秘或尿潴留。若肿瘤转移至眼眶可引起局部瘀斑和眼球突出。骨转移可出现骨痛、关节瘤，甚至病理性骨折。
　　
　　二、辅助检查
　　1．儿茶酚胺代谢物测定：尿中VMA(香草扁桃酸)80％增加，HVA(高香草酸)75％增加，诊断率达90％，为术前诊断的重要依据。
　　2．X线检查：肿块阴影内常见细小钙化点，胸片表现为后纵膈增宽影像，骨转移发生溶骨性破坏，表现为虫蚀样骨质缺损，好发于颅顶，肱骨上段。
　　3．CT和磁共振（MRI）检查：可显示肿瘤大小，位置与周围脏器关系，提示能否手术切除。
　　4．骨髓穿刺涂片：曾为诊断该病的重要手段，因能看到典型的肿瘤细胞，但由于肿瘤转移呈区域性，故容易漏诊。
　　
　　三、分型
　　根据肿瘤细胞的大小、形态、胞浆内容物、神经纤维的分化等将神经母细胞瘤分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型四型。

　　四、分期
　　I期：肿瘤局限于原发器官。
　　Ⅱ期：肿瘤扩散于原发器官周围，但未超越中线，有同侧区域淋巴结转移。
　　Ⅲ期：肿瘤超越中线、有双侧淋巴结转移。
　　Ⅳ期：远处转移至骨骼、实质脏器、软组织或淋巴结。
　　ⅣS期：病程属I期或Ⅱ期，有肝、皮肤和骨髓转移，但骨骼摄片检查无溶骨性破坏。

【治疗原则】

　　 神经母细胞瘤就诊时常属晚期，增加了治疗难度。如何治疗Ⅲ期、Ⅳ期病例是改善预后的重要方面。近年来强调采用术前诱导化疗可使手术获得成功。因神经母细胞瘤有自愈的可能，不能因属晚期而轻易放弃治疗。

　　一、各期治疗
　　I期：切除原发肿瘤，手术完整切除者不需加用化疗。
　　Ⅱ期：尽量手术切除原发肿瘤、术后酌情化疗。
　　Ⅲ期：尽可能切除肿瘤，术中安置银夹定位，术后化疗和放疗，肿瘤巨大者，应在术前先行化疗。
　　Ⅳ期：术前诱导化疗，病情缓解者进行延期手术，术后化疗和放疗。
　　ⅣS期：手术切除肿瘤，术后辅助化疗。
　　
　　二、化疗方法：常用化疗方案。
　　1．CTX+VCR
　　CTX 10—15mg／(kg·日)连用5—7天。
　　VCR l．5mg／m2静脉注射，第1、8日应用，21天为1周期。
　　2．CTX+ADM
　　CTX l50mg／m2静脉注射，连用5—7天。
　　ADM 35mg／m2静脉注射，第8天应用，21天为1周期。