侧脑室肿瘤

【概述】

　　侧脑室左右各有一个，形状不规则，位于额叶、顶叶、枕叶及颞叶内。分为前角、下角、后角、体部和三角区5个部分，内含脑脊液，是由侧脑室内的脉络膜组织所分泌侧脑室内肿瘤是指来源于侧脑室壁、脉络膜组织及异位组织的肿瘤。常见者有脑膜瘤、室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤及上皮样囊肿，其中以脑膜瘤为最多。根据大量病例的统计侧脑室的前部以胶质瘤为多见，后部多发生脑膜瘤，脉络膜乳头状瘤则多发生于三角区，并可向脑室的其它部位延伸，有时可通过室间孔而长入第三脑室。但总的看来侧脑室肿瘤多发生于侧脑室的前部及三角区。可见于任何年龄，但以20岁以前发病者较多，左侧似多于右侧，男多于女。

【临床表现】

　　脑室为脑内的空腔，内含脑脊液，因此其临床表现取决于肿瘤的大小和部位，只有当肿瘤阻塞了脑脊液循环通路，或当肿瘤压迫其周围脑组织时才出现相应的症状和体征。如颅内压增高症和病灶症状。

　　1.颅内压增高; 侧脑室内肿瘤当其体积很小或未引起脑脊液循环受阻时，病人可完全没有任何明显症状。当脑脊液循环发生障碍后（室间孔阻塞、脑室部分梗阻），而出现颅内压增高症，在临床上则表现为头痛。头痛也是大部分病人的首发症状，据资料统计，以头痛为首发症状者约占侧脑室肿瘤病人的92.5%。头痛常呈发作性、间歇性或阵发性加重。当室间孔或脑室的一部分（上角或下角）被阻塞时则造成梗阻性脑积水，因脑室的急剧扩张，病人头痛常难以忍受，头痛严重时病人出现恶心与呕吐。有的病人可因突然的颅内压增高产生脑疝导致昏迷甚至死亡。肿瘤在侧室内有一定的活动度，常呈活瓣状而突然阻塞脑脊液循环通路，造成急性颅内压上升，这也是发作性头痛产生的原因。当因体位或头位发生变动使脑室受阻的情况解除时，病人头痛可很快停止。如再次阻塞，随之头痛再次发生，如此可反复多次发作。因此有少数病人于每次发作时常以前额撞地或呈屈膝俯卧位。

　　病人在头痛剧烈时常出现强直性痉挛或因脑疝形成而死亡。由于长期颅内压增高病人出现视力减退，小儿可有头颅的增大，叩之呈“破壶音”。

　　2.局灶症状; 局灶症状或称为定位体征，当肿瘤体积较小未压迫或未侵犯周围脑组织时不产生任何定位体征。由于肿瘤的不断生长对各不同部位的周围脑结构产生压迫或破坏，而出现各种不同的脑损害症状和体征。肿瘤可累及内囊、基底节，也可向脑实质内生长，从而病人出现半身或单肢型的瘫痪和感觉障碍，以及病灶对侧较轻的中枢性面瘫，同向性偏盲等。如果左侧颞、顶、枕交界区受到侵犯，病人将出现失认及失语症。脑室周围组织受累及所产生的临床症状的严重程度常随颅内压力的变化而变化。当颅内压严重升高时，症状变得明显，颅内压下降时可暂时得到缓解。

　　3.精神障碍; 颅内压增高病人出现不同程度的精神症状。一般症状比较轻，在临床上表现为记忆力的减退，周身软弱无力，对周围反应迟钝及精神萎靡等。

　　4.视神经乳头改变; 在颅内压增高的早期，病人表现为视神经乳头水种，呈现视神经乳头边界不清，生理凹陷的消失，有时可见有放射状的小血管影，片状呈绒毛样的血管团及静脉波动。晚期则表现为继发性的视神经萎缩，病人视力减退甚至失明。这是长期颅内压升高所造成的结果。病人常在视力减退以前出现一过性的黑曚即阵发性的眼前发黑，这是将要出现视力减退的信号。

　　5.癫痫发作; 侧脑室肿瘤时少数病人可出现癫痫发作，一般认为由颅内压增高所引起，在临床上表现为大发作，一过性强直性痉挛性发作，没有定位意义。

【辅助检查】

　　1.脑脊液检查; 病人脑脊液压力升高，脑脊液蛋白含量也升高，并以脑室内者为最高，腰穿获得者蛋白含量则较低。肿瘤侧侧脑室内脑脊液的蛋白含量高于对侧侧脑室内的脑脊液蛋白含量。脑脊液细胞数稍增高，有时可查到瘤细胞。

　　2.颅骨X线平片; 颅骨平片为侧脑室肿瘤时一种简单的检查方法，其X线征象表现在两个方面：①颅内压增高征象：颅骨内板指压迹增多；鞍区骨质变化，呈现后床突骨质吸收甚至消失，鞍背变短，严重者鞍背也消失；颅内压增高时间较长，颅骨发生骨质吸收萎缩变薄；②肿瘤钙化：肿瘤钙化也称为颅内病理性钙化。侧脑室内肿瘤钙化并不少见，多见于室管膜瘤及脉络丛乳头状瘤。室管膜瘤的钙化多表现为侧脑室内散在的点状聚集而构成的多发性球形钙化。脉络丛乳头状瘤多发生在侧脑室三区，其钙化特点为单侧侧脑室内三角区部位出现钙化，双侧侧脑室三角区部位发生钙化但大于正常脉络丛的钙化斑。脑膜瘤的钙化多呈点状、片状、针状或放射状。

　　3.脑血管造影; 侧脑室肿瘤在脑血管造影时主要显示脑积水的血管征象，表现为大脑前动脉变直或向对侧移位，侧裂动脉可有轻度的向外移位或仅表现有外移的趋势。大脑中动脉水平段及其分支向上呈弧形移位，胼周动脉上移，膝部变圆，其上行段牵直。脉络膜前动脉变直或向下移位，或可见有扩大的脉络膜前动脉引向肿瘤区。有时可显示出脑室内的异常血管团。

　　4.脑室造影; 脑室造影是侧脑室肿瘤一项具有特殊意义的检查方法，可直接显示肿瘤的大小及位置，并作出定位甚至定性诊断。由于侧脑室肿瘤易于阻塞室间孔，造影时可见脑室扩大并以肿瘤侧为明显，脑室内可见充盈缺损及肿瘤影。侧脑室三角区较大的肿瘤气脑造影可见气体包绕的肿块，有时可见侧脑室向对侧移位。

　　5.其它; 脑电图检查可见有局灶性慢波。超声波检查有中线波移位。脑CT检查对侧脑室肿瘤的诊断可提示重要依据，并可显示肿瘤的大小、形状及位置，有时并可作出定性诊断。

【鉴别诊断】

　　侧脑室肿瘤根据其特殊的临床表现和辅助检查所获得的结果不难诊断，但易与下列疾病相混淆，需加以鉴别。

　　（一）第三脑室肿瘤; 第三脑室肿瘤常以头痛为首发症状。头痛呈发作性，这是由于肿瘤突然阻塞脑脊液循环通路所造成，可骤然发生，当阻塞解除时头痛即可缓解或消失。它和头位的变动有密切的关系，一般于俯卧时减轻，仰卧时头痛加重。第三脑室肿瘤常伴有视丘下部受损的症状，表现为尿崩症、肥胖、嗜睡等。脑室造影显示第三脑室充盈缺损可确定诊断。

　　（二）第四脑室肿瘤; 第四脑室肿瘤颅内压增高明显而定位体征一般不多见，临床表现多为头痛、头晕及呕吐三个症状的组合，此为颅内压增高所造成。其次可见局部损害症状。第四脑室底部与多个颅神经核相毗邻，当肿瘤压迫或侵及这些颅神经核团时即可出现颅神经受损症状，病人可出现耳鸣、听力减退、吞咽困难、声音嘶哑、舌肌运动不灵及眼外肌麻痹等。枕骨大孔疝也较常见，在临床上病人常表现为强迫体位。除此以外，病人还可出现小脑受损症状，表现为走路不稳和易于倾倒。病人视神经乳头水肿、眼球震颤。脑室造影发现第四脑室充盈缺损及肿瘤组织影可得确诊。

　　（三）颅咽管瘤; 颅咽管瘤为胚胎残余组织肿瘤，来源于颅咽管的残余上皮细胞，多发生于儿童，其主要生长于鞍上和鞍内，于蝶窦内发生者甚少。无论是鞍上或鞍内者都可向上发展，一部分病人肿瘤可突入第三脑室甚至侧脑室内生长。在儿童多以颅内压增高为首发症状，在临床上表现为头痛、恶心和呕吐，且常出现颈硬、颈痛及复视。肿瘤向上生长压迫视觉传导路造成视力及视野的改变，多见于成年人。无论是儿童或成年人都有内分泌功能的紊乱，在临床上则表现为性功能减退、生长发育迟缓、水及脂肪代谢障碍。视野缺损以双颞侧偏盲为多见。三脑室内之颅咽管瘤，病人不出现视力及视野的改变。颅咽管瘤典型的颅骨X线平片表现为颅内压增高的征象，鞍内或鞍上显示有点状的钙化，并可联合成片，蝶鞍呈球形或盆形扩大。

　　（四）脑积水; 脑积水可分为先天性脑积水和由后天性疾病所造成的脑积水两类。

　　1.先天性脑积水; 先天性脑积水为婴幼儿的先天性畸形所造成，其发生原因可分为三个方面：①中脑导水管畸形，常见者为导水管的分叉畸形和狭窄，其次可见中脑导水管膈膜；②阿诺-嘉瑞畸形：小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入枕骨大孔或椎管使脑脊液循环受阻；③第四脑室中孔及侧孔闭锁。先天性的脑积水由于中脑导水管或第四脑室中孔和侧孔闭锁而造成者也称为梗阻性脑积水。

　　2.后天性疾病所致之脑积水; 后天性非肿瘤原因造成的脑积水有脑膜的感染、蛛网膜下腔出血和脑寄生虫病等。

　　婴幼儿脑积水时头颅不断增大并下垂，前额突出，眼球下视，巩膜外露，颅缝分离，前囟门大而膨隆，叩之呈“破壶音”。患儿同时有恶心呕吐，智力低下，视力减退以至失明。有的患儿合并有脊膜膨出或脊柱裂。成年人只表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高症状而无头颅增大；脑室或气脑造影显示脑室系统扩大。

　　（五）脑囊虫病; 其为脑室系统的豚囊虫病，多为单个发生，体积较大在脑室内呈游离状态，也有与脑室壁粒连者。如其阻塞了中脑导水管、第四脑室中孔，或上述结构发生炎症而粘连将产生梗阻性脑积水。脑底池部位的囊虫容易发生破裂，形成葡萄状虫体堆积于脑底池，并引起蛛网膜的肥厚和粘连也可发生脑积水。在临床上病人出现头痛、呕吐、颅内压增高症状，有时病人发生意识丧失。部分病人因囊虫破裂，囊液对大脑的刺激产生脑膜刺激症。脑囊虫病也可为多发，不但存在于脑室内，在脑组织中也同时存在，由于其对脑组织的损害而出现相应的病灶症状，约有80%的病人的癫痫发作。同时病人常有皮下结节，切除活检可证实。大便检查经常可发现成虫节片及虫卵。脑脊液蛋白含量增高，补体结合试验阳性。脑室造影显示阻塞以上部位脑室系统呈一致性扩大并可见囊虫影。

　　（六）透明隔肿瘤; 透明隔为左右侧脑室之间的薄膜。此外发生的肿瘤以少突胶质细胞瘤多见，其次为室管膜瘤、胶质母细胞瘤及星形细胞瘤。80%发生于20～40岁的成年为常见，有的病人出现意识障碍和强迫头位。如肿瘤侵及额叶及胼胝体病人可出现精神症状，中枢性面瘫等。因肿瘤位于脑室内，病人颅压增高，脑脊液蛋白含量增高。少数病例在颅骨X线平片上可见异常钙化影，脑室及气脑造影显示侧脑室充盈缺损肿瘤组织影，脑CT检查可以作出明确诊断。

　　（七）丘脑肿瘤; 其临床表现主要为颅内压增高和局部损害症状两个方面。颅内压增高为肿瘤压迫导水管、室间孔或第三脑室所造成。病人有头痛、恶心和呕吐，视神经乳头水肿，病灶对侧半身的运动及感觉障碍，同向偏盲，两侧瞳孔不等大对光反应迟钝等。有的病人可有嗜睡、多尿及肥胖等表现易与侧脑室肿瘤相鉴别。

　　（八）中脑肿瘤; 中脑肿瘤尤其是中脑被盖部的肿瘤由于其对中脑导水管的压迫，颅内压增高症状出现较早，也常以此为首发症状。病人常合并有动眼神经的麻痹、偏瘫、半身舞蹈症或徐动症，动眼神经麻痹合并对侧半身共济失调。脑室造影可见侧脑室、第三脑室呈一致性明显扩大，第四脑室可不显影。