第三脑室肿瘤

【概述】

　　第三脑室位于两侧丘脑之间，为一个前后较长的纵行裂隙，其顶部有脉络丛和大脑内静脉，底部为视交叉、漏斗、灰结节、乳头体及丘脑下部。第三脑室以室间孔与左右侧脑室相通，并通过中脑导水管与第四脑室相连。第三脑室接受了侧脑室流来的脑脊液，加入由第三脑室脉络膜所产生的脑脊液后通过中脑导水管流向第四脑室。第三脑室肿瘤系指原发于第三脑室内或由第三脑室外突入第三脑室内生长的肿瘤两部分。原发于第三脑室内的肿瘤有胶质瘤、畸胎瘤、胆脂瘤和胶样囊肿。其发病率约占颅内肿瘤的3％，多见于儿童及青年人，男多于女。由于此处的肿瘤多较易阻塞脑脊液循环通路，因此常导致颅内压增高，这也是病人就诊的原因。由第三脑室外突入第三脑室内生长的肿瘤，除有因阻塞脑脊液循环通路造成颅内压增高外，还具有其原发部位脑组织受侵犯所产生的局灶症状和体征以及其所特有的X线征象。

【临床表现】

　　由于第三脑室腔隙狭小，早期肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路，产生颅内压增高并逐渐加重。如肿瘤较小尚未产生阻塞情况，病人可无任何明显症状。当肿瘤侵犯第三脑室周围组织时则产生局灶症状。

　　1.颅内压增高; ; 由于肿瘤的阻塞使脑脊液循环发生障碍产生颅内压增高，在临床上病人表现为发作剧烈头痛、恶心呕吐。其头痛往往因头位和体位的变动而得以暂时缓解，这可能是由于呈活瓣状之肿瘤在脑室内发生移动使阻塞暂时缓解，脑脊液循环通路得到通畅从而使头痛减轻或停止。再次阻塞，复出现头痛发作，严重者可出现昏迷甚至死亡。病人常表现强迫性头位及强迫性体位，多数病人在仰卧时头痛加重，俯卧时减轻。因此在睡眠时病人多采取面向下的姿势，以减轻头痛发作。

　　2.局灶症状; 当肿瘤侵及邻近脑组织时发生相应的局灶症状。由于肿瘤所在部位及发展方向不同，其表现也一样，最常见者为下丘脑损害症状。它包括有内分泌代谢机能失调，如性机能的改变，肥胖性生殖无能营养不良综合征以及水盐代谢障碍，这也是第三脑室肿瘤时常出现的主要症状。在临床上表现为性欲减退、阳萎、月经不调或停经；在儿童发病者可出现性早熟。由于下丘脑与脂肪代谢有关，因此可致脂肪异常分布而发生肥胖，有的病人出现尿崩症，当食欲中枢受侵犯时出现厌食，偶有食欲亢进者，在疾病过程中少数病人出现嗜睡。肿瘤向后发展使中脑、四叠体受损的病人出现上视困难、听力减退及动眼神经麻痹。第三脑室肿瘤常影响海马-丘脑-下丘脑及乳头体之间的联系，病人可有记忆力的减退和精神变化。当肿瘤压迫脑干影响其血液供应时将出现双下肢肌力减退，病人有腿软跌倒之情况。第三脑室前部肿瘤由于视神经、视交叉受侵犯而产生视力减退和视野缺损。少数病人有间脑性癫痫发作，临床上表现为恶心呕吐、出汗、面色潮红、瞳孔变化、心悸等植物神经症状。

　　3.眼底变化; 病人的眼底改变主要为颅压增高所引起的视神经乳头水肿，表现为乳头边界不清，生理凹陷消失。某些由第三脑室外侵及第三脑室内生长的肿瘤，由于其对视神经的直接压迫，产生视神经的原发性萎缩，如颅咽管瘤，垂体腺瘤等。长期颅内压增高将发生继发性视神经萎缩，病人视力下降甚至失明。

　　4.其它; 由第三脑室外侵及第三脑室内生长之肿瘤都有其原发部位的特殊临床表现，如颅咽管瘤和垂体腺瘤出现垂体功能障碍及紊乱以及视力视野发生改变。松果体瘤时病人除具有丘脑下部受损症状外，还出现四叠体受损的特殊表现，出现帕瑞诺（Parinaud）综合征。病人瞳孔大小不等或双侧瞳孔散大；生殖器官及第二特性征发育，出现性早熟；骨骼生长异常。

【辅助检查】

　　1.颅骨X线平片; 第三脑室肿瘤颅骨平片只显示颅内压增高的征象。

　　2.腰椎穿刺及脑脊液检查; 病人颅内压力增高，脑脊液的蛋白含量及钠含量增高。

　　3.脑电图检查; 一般脑电图检查无特殊异常变化，只显示颅压增高之表现，中线结构的受损有时可出现阵发性5～7次/秒高幅慢波。

　　4.脑室造影; 在第三脑室肿瘤的检查中具有特殊意义。脑室造影可见两侧侧脑室的对称性扩大，有时第三脑室可不显影。第三脑室内可见充盈缺损及肿瘤组织影。第三脑室的显影与否决定于室间孔是否被阻塞。

【鉴别诊断】

　　（一）松果肿瘤; 松果体瘤占颅内肿瘤的1～2%，好发年龄为10～20岁，男多于女。在临床上主要表现为颅内压增高，邻近组织受压症状及内分泌障碍。肿瘤由上向下发展侵入第三脑室或压迫中脑导水管，使脑脊液循环受阻产生颅内压升高，病人出现位于前额或颞部的头痛。颅内压升高常呈现进行性加重。当四叠体受累时病人眼球向上或向下的同向运动发生障碍，并可出现瞳孔的散大或双侧瞳孔的大小不等，有时可有眼睑的下垂，有的病人出现听力减退及耳鸣等症状。脑干及小脑臂受侵犯，病人出现锥体束症及共济失调，一般较晚。内分泌障碍只在男性患儿出现，表现性早熟及骨骼发育异常。X线颅骨平片常可见松果体钙化增大，脑室造影显示侧及室扩大，第三脑室后都充盈缺损和中脑导水管前移，脑血管造影可见大及大静脉抬高。

　　（二）颅咽管瘤; 颅咽管瘤是胚胎残余组织肿瘤，好发于鞍上，多见于儿童。在临床上主要表现为：①颅内压增高症状：病人出现头痛，恶心及呕吐，视力下降和复视。②内分泌紊乱：病人出现性功能减退，表现为性欲减退、阳萎、停经等。在儿童期发病者，病儿生长发育迟缓，虽至成年但貌似小儿，智力发育不受影响。除此以外，约有32%的病人出现多饮多尿，甚至出现尿崩症，少数病人出现脂肪的异常分布而致肥胖。③视力视野发生改变，这是由于肿瘤压迫视神经所造成，病人出现视力下降及视野缺损，以双颞侧偏盲较多见，病人视乳头水肿，视神经可呈原发性萎缩。如果颅骨平片在鞍内或鞍上发现钙化，更有助于颅咽管瘤的诊断。与第三脑室肿瘤不难鉴别。

　　（三）嫌色性垂体腺瘤; 嫌色性垂体腺瘤来源于垂体的嫌色细胞，以20～50岁的成年人发病较多。在临床上出现：①垂体功能障碍：表现为性欲减退、阳萎，胡鬚及阴毛减少，重者可有睾丸萎缩。在女性出现月经周延长甚至停经，同时病人身体逐渐肥胖，身懒无力，基础代谢低于正常人，少数病人可有多饮多尿。②视力视野障碍：约2/3的病人出现视力减退，大多数病人先从一眼开始再累及另一眼。视力减退呈现进行性加重，最终导致失明。几乎所有病人都出现视野缺损，大部分为双颞侧偏盲，其次可见一眼颞侧偏盲另眼失明或一眼颞侧偏盲另眼正常，有的病人甚至双眼失明。③病人视神经乳头多呈原发性萎缩。开始视乳头颜色变淡，随着时间的延长及视神经受压不断加重而呈银白色，最后变为苍白，同时视力逐渐减弱以至失明。④2/3的病人有头痛，多位于双颞侧或额部，常为持续性隐痛，无恶心呕吐。⑤X线颅骨平片显示蝶鞍呈球形或盆形扩大，脑CT检查可显示肿瘤组织影。

　　（四）脑干肿瘤; 病人都有轻度颅内压增高，中脑肿瘤特别位于被盖部者，颅内压增高症状出现早且较显著。多数病人出现意识改变和精神障碍。由于脑干网状结构受损，病人表现嗜睡、淡漠并可出现幻觉。缓慢进行性交叉麻痹是脑干肿瘤的突出特点，同时病人伴有多发性颅神经损害。晚期及脊液检查可发现颅内压增高，其蛋白含量也增高。气脑造影显示侧脑室及第三脑室扩大，尤其中脑肿瘤更为显著。有时可见第三脑室后部充盈缺损。部分病人脑血管造影可见大脑后动脉、小脑上动脉及基底动脉的变形和移位。

　　（五）鞍结节脑膜瘤; 病人多以视力障碍和头痛为首发症状并伴有视野缺损。其视力障碍大部分先从一眼开始，尔后再波及另一眼，常见双颞侧偏盲或一眼失明另一眼颞侧偏盲。视神经呈原发性萎缩，继发性者则少见。内分泌障碍表现为性欲减退、阳萎和闭经。有时病人尚出现幻嗅、动眼神经麻痹及半身感觉障碍等。颅骨X线平片一般蝶鞍无改变，只有少数病人可有鞍背缩短。脑血管造影显示大脑前动脉根部向上后移位，眼动脉管径常增大并可有分支走向鞍结节以供应肿瘤。

　　（六）脑室内血肿; 多发生于老年人，因动脉硬化颅脑外伤后易致血管破裂，发生脑室内血肿。病人都具有颅脑外伤史，伤后病人呈深昏迷状态并出现急剧的颅内压增高。病人可很快出现双侧锥体束征，双侧瞳孔散大或缩小，呼吸不规则及去大脑强直。病人一般无定位体征，但脑膜刺激症状明显，有时可出现植物神经功能紊乱的症状。腰椎穿刺检查，脑脊液压力增高并呈血性，脑血管造影显示脑室扩大，脑CT检查可见脑室内有高密度局限性影像。